Autoinflammatorische Erkrankungen/ Fiebersyndrome
Leitsymptom Fieber

Autoinflammatorische Erkrankungen sind sehr seltene Erkrankungen, die durch eine Überaktivierung des angeborenen Immunsystems bzw. der unspezifischen Immunabwehr ausgelöst werden. Die Erkrankungen werden sehr häufig vererbt, bzw. sind in manchen ethnischen Gruppen häufiger zu finden. Typischerweise kommt es zu chronisch wiederkehrenden Fieberschüben, Hautauschlägen, Gelenkschmerzen/-schwellungen, Bauchschmerzen oder auch zu neurologischen Symptomen. Laborchemisch sind im Krankheitsschub hohe Entzündungszeichen zu finden. Unbehandelt können durch Eiweißablagerung die Nieren geschädigt werden (Amyloidose). Daher ist ein frühzeitiges Erkennen mittels genetischer Untersuchung notwendig. Therapeutisch werden z.B. Colchicin oder auch bestimmte Immunsuppressiva (z.B. Interleukin-1 Antagonisten) erfolgreich eingesetzt.

Zu den Autoinflammationskrankheiten zählen u.a. FMF (Familiäres Mittelmeerfieber), CAPS (Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome), TRAPS (Tumor-Nekrose-Faktor-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom), HIDS (Hyper IgD-Syndrom) und das Still Syndrom.


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